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Autismo, Sindrome de Asperger y Trastorno en el lenguaje

http://es.geocities.com/sindromedeasperger/Informa/articulos/48.htm

AUTISMO, SINDROME DE ASPERGER Y TRASTORNO SEMANTICO-PRAGMATICO: ¿DONDE ESTAN LOS LIMITES?

Autor: D.V.M. Bishop

Departamento de Psicología, Universidad de Manchester

Bristish Journal o Disorders of Communication 24, 107-121 (1989)

Obtenido de Internet: http://www.jaymugs.demon.co.uk/bishop-htm

Traducción: Cristina Fanlo

RESUMEN

Los criterios de diagnóstico del autismo se han matizado y hecho más objetivos desde que Kanner describiera el síndrome por vez primera, por lo cual existe hoy en día una consistencia razonable en el modo en que este diagnóstico se aplica. Sin embargo, mucho niños no cumplen estos criterios, pero muestran algunos de los rasgos del autismo. Cuando existe un problema en el desarrollo del lenguaje, estos niños tienden a clasificarse como casos de disfasia de desarrollo (o de una determinada deficiencia específica del lenguaje), mientras que los que aprenden a hablar a una edad normal pueden ser diagnosticados con el síndrome de Asperger. Se argumenta que, en vez de pensar en categorías diagnósticas rígidas, deberíamos reconocer que el síndrome nuclear del autismo se difumina en otra formas más suaves del trastorno en las cuales el lenguaje o en comportamiento no verbal pueden estar desproporcionadamente deteriorados.

Christopher, de 4 años de edad, ha sido remitido a un centro multidisciplinario de desarrollo infantil, debido a una preocupación por su fracaso en desarrollar un lenguaje y un comportamiento social normales. Le han reconocido un neurólogo infantil, un psiquiatra infantil, una terapeuta del lenguaje y un psicólogo. En la reunión conjunta sobre el caso, el neurólogo infantil sugiere que el niño tiene una disfasia de desarrollo, basándose en que su comprensión lingüística es pobre y su lenguaje expresivo fuera de la normalidad, pero la audición es normal, la habilidad para realizar tareas no verbales, tales como copiar o hacer puzzles, es correcta y no existe ningún signo neurológico. Sin embargo, el psicólogo piensa que el niño es autista, ya que, junto con su problema de lenguaje, su comportamiento social se ha desarrollado de forma limitada: no juega bien con otros niños y es poco afectuoso con sus padres. El psiquiatra infantil comenta que las dificultades de lenguaje y sociales del niño no son lo suficientemente severas como para poder diagnosticar al niño con autismo infantil: inicia comunicación con otros, establece contacto ocular y le gustan el juego turbulento y las volteretas, pero tiende a ser rechazado por los demás niños, ya que quiere que éstos participen en sus actividades repetitivas y no es sensible a las necesidades de los otros niños. Christopher puede hacer frases largas y complicadas, pero sus respuestas a preguntas que le hacen son a menudo poco apropiadas, y con frecuencia hace él mismo preguntas de otros, mientras ignora las respuestas que recibe. El psiquiatra sugiere un diagnóstico de síndrome de Asperger. La terapeuta del lenguaje dice que un análisis del lenguaje de Christopher muestra que éste es normal desde el punto de vista fonológico y gramatical, pero que existen muchas anomalías en la forma de usar el lenguaje, y la comprensión en un contexto conversacional es pobre. Ella sugiere que se trata de un caso de trastorno semántico-pragmático. El psicólogo responde que el trastorno semántico-pragmático es simplemente otro nombre para el autismo. Se le pide a un pediatra americano que está de visita que comente el caso. Examina a Christopher cuidadosamente y sugiere que es un caso de PDDNOS (trastorno generalizado del desarrollo no especificado en otra parte).

Este escenario es ficticio, pero ilustra la confusión que rodea el uso de la terminología de diagnóstico en un área en la cual la neurología, la psicología y la terapia de lenguaje convergen. Este artículo pretende examinar las distintas etiquetas de diagnóstico existentes en la actualidad, para analizar hasta qué punto se usan con consistencia y si realmente la terminología existente es adecuada para describir el rango de los trastornos que se encuentran.

LA NATURALEZA Y EL PROPOSITO DEL DIAGNOSTICO

Llegado a este punto, el lector puede preguntarse por qué son importantes estas cuestiones. ¿Importa realmente qué etiqueta le ponemos a un niño? Con toda seguridad, lo importante es identificar los problemas y trabajar para solucionarlos. Antes de analizar varias categorías diagnósticas, es necesario responder a estas preguntas y dar alguna justificación del porqué usar etiquetas. Ha habido muchas críticas sobre el “modelo médico” de aproximación a los trastornos del desarrollo, considerándolo inútil en el mejor de los casos y contraproducente en el peor. Una vez que le ponemos una etiqueta a un niño, tendremos probablemente expectativas preestablecidas y podemos olvidar su individualidad. Además, podemos considerar que la etiqueta es una explicación. Una vez que hemos decidido que la etiqueta de “autista” se aplica a Christopher porque tiene problemas al relacionarse con los demás, nos encontramos a nosotros mismos diciendo: “Christopher no se puede relacionar con los demás porque es autista”. Aunque estos inconvenientes sean reales, el abandono de las etiquetas diagnósticas supondría una serie de peligros. Sin ellas, no podemos generalizar a partir de la experiencia pasada para planificar un tratamiento o dar un pronóstico. Esto se ilustra bien en un relato presentado en Hansard hace pocos años. Un Miembro del Parlamento, que intentaba presionar para obtener más ayuda especial para los niños con dificultades de lectura, preguntó a los poderes relacionados con este tema cuántos niños eran disléxicos en su región. “No creemos en las etiquetas para los niños, por lo tanto no registramos estos datos” fue la respuesta que obtuvo. Las categorías diagnósticas proporcionan asimismo una estructura para reunir información en un entorno clínico y son vitales si queremos investigar las causas probables y los medios apropiados para tratar los distintos trastornos. Esto no quiere decir que debamos adoptar una aproximación no crítica a las etiquetas que actualmente se usan. Debemos considerarlos como un modo útil de resumir información, pero tenemos que estar alerta frente a la posibilidad de mejorarlos. Argumentaré que en el caso de trastornos como el autismo, puede que sea necesario alejarse de una aproximación estrictamente categórica basada en el síndrome. Por último, debemos estar en guardia frente a los diagnósticos como concreción de los trastornos y no tratarlos como conceptos explicatorios.

DESARROLLO DEL CONCEPTO DE AUTISMO

Descripción del síndrome por Kanner

En su primera descripción del síndrome (1943), Kanner afirmó que la condición que describía “era substancialmente diferente y única frente a lo que se había descrito hasta el momento”. En este artículo, no intentaba especificar criterios de diagnóstico estrictamente definidos, sino que presentaba historias detalladas sobre los casos de ocho niños y tres niñas, anotando las siguientes características:

1. Incapacidad para relacionarse con la gente, incluyendo miembros de la propia familia del niño, desde su nacimiento.

2. Fracaso para desarrollar el lenguaje, o bien uso del lenguaje anormal, no comunicativo en su mayor parte. Se observaba la inversión pronominal en todos los niños que podían hablar (ocho casos) y ecolalia, preguntas obsesivas y uso ritualista del lenguaje en algunos de ellos.

3. Respuestas anormales frente a objetos y acontecimientos ambientales, tales como comida, ruidos altos y objetos móviles. Kanner consideraba que el comportamiento del niño estaba gobernado por un deseo obsesivo y ansioso por mantener la invarianza del ambiente, lo que implicaba una limitación en la variedad de la actividad espontánea.

4. Buen potencial cognitivo con una memoria mecánica excelente y resultados normales en el test no verbal de Seguin.

5. Normales desde el punto de vista físico. Algunos niños eran un poco patosos al andar, pero todos tenían una coordinación muscular fina buena.

Muchos psiquiatras descubrieron que la imagen clínica descrita por Kanner encajaba con casos asombrosos que habían visto en sus propias clínicas, pero no se produjo un progreso continuado en la documentación y comprensión del autismo. Kanner (1965) se quejó de la existencia de dos corrientes relacionadas en la psiquiatría infantil. Algunos psiquiatras infantiles no aceptaban que el autismo era un síndrome distinto y sugerían que era inútil trazar límites afinados entre el autismo y otros tipos de desarrollo atípico. Otros aceptaban que el autismo era un síndrome, pero aplicaban este diagnóstico de moda de forma demasiado amplia. “… se convirtió en un hábito el diluir el concepto original de autismo infantil diagnosticando como tal múltiples condiciones dispares que muestran uno u otro síntoma aislado como parte integrante del síndrome en su conjunto. Casi de un día para otro, parecía que el país estaba poblado por una multitud de niños autistas”. Wing (1976) observó que otros profesionales interpretaban el resumen de Kanner sobre las características de su síndrome de un modo demasiado restringido, de tal modo que no se diagnosticaba autismo a menos que el niño no mostrara ningún signo de conciencia de la existencia de otras personas, a pesar de que ninguno de los casos de Kanner estaba tan severamente afectado. Para añadir confusión, había una discusión continua sobre si el autismo era una forma temprana de esquizofrenia, un debate que al que no ayudaba nada el hecho de que no hubiera consenso sobre la naturaleza y el diagnóstico de la propia esquizofrenia.

Especificación de los criterios diagnósticos

Rutter (1978a) documentó el caos que reinó durante varios años después del primer trabajo de Kanner, en los cuales una gran cantidad de terminología (por ejemplo, autismo infantil, psicosis infantil, esquizofrenia infantil) se aplicaba de forma poco consistente a los niños que mostraban algunas o todas las características clínicas de los primeros casos de Kanner. Rutter abordó la cuestión de hasta qué punto se podía considerar que el autismo era un síndrome y cómo se relacionaba con otros trastornos. Concluyó que, aunque había aún muchas cuestiones sin resolver, los investigadores deberían, para evitar ambigüedades, adoptar los siguientes criterios en relación con el comportamiento antes de los 5 años de edad para definir el autismo:

1. Aparición antes de los 30 meses de edad.

2. Desarrollo social deteriorado, con una serie de características especiales y desacoplado con el desarrollo intelectual del niño.

3. Retraso y desviaciones en el desarrollo del lenguaje, que también posee algunas características definidas y que está desacoplado con el nivel intelectual del niño.

4. Insistencia en la invarianza, como se muestra por medio de patrones de juego estereotipados o resistencia al cambio.

A diferencia de Kanner, que hizo una clara distinción entre retraso intelectual y autismo, Rutter argumentó que ambos diagnósticos no se excluían mutuamente. Mediante tests convencionales de medición del CI para clasificar a los niños, se observó que la mayoría de los niños que cumplían los criterios de autismo tenían también retraso mental. Aunque esto parecía estar en contradicción con el artículo original de Kanner, hay que recordar que éste basó su observación sobre el buen potencial intelectual de los niños en el hecho de que éstos tenían buena memoria mecánica y habilidad para hacer puzzles. Estudios posteriores mostraron que muchos niños autistas tenían estas habilidades, a la vez que eran muy limitados en otras áreas de funcionamiento. La extensión del retraso mental asociado con el autismo afectará a la terapia y el pronóstico, pero el nivel del CI no es el la actualidad un factor que decida si el niño debe ser diagnosticado o no con autismo.

Rutter advirtió que estos criterios diagnósticos pueden dejar muchos temas sin solucionar, en particular el tema de si existían o no diversos subtipos de autismo y cómo clasificar a los niños que mostraban algunas pero no todas las características del autismo. No obstante, como base para revisar la investigación, hizo mucho hincapié en apoyar los criterios propuestos como los mejores disponibles para definir el síndrome del autismo de un modo válido y con contenido. Aunque sus criterios diagnósticos también ha sufrido críticas (Waterhouse, Fein, Nath & Snyder, 1987), han sido ampliamente adoptados y han constituido la base para la tercera edición del Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales (DSM-III ) publicado por la American Psychiatric Association en 1980 y revisado en 1987 (DSM-III-R). En su ultima revisión, el término de “trastorno autista” remplazó el de “autismo infantil”, reconociendo tanto el hecho de que muchos trastornos autistas aparecen por primera vez en la niñez, como que el término de “autismo infantil” no resulta apropiado para los individuos autistas que maduran y se convierten en adultos.

Variabilidad en la interpretación de los criterios diagnósticos

Esta clarificación de los criterios diagnósticos fue ampliamente bienvenida como un paso para que los investigadores pudieran seleccionar niños con características comunes y comunicarse entre ellos teniendo claro que hablaban del mismo síndrome. Sin embargo, subsistían puntos difíciles cuando se trataba de aplicar estos criterios.

El primero de ellos es que el lenguaje utilizado para describir los síntomas necesita de una interpretación subjetiva. Considere la siguiente descripción de una discapacidad cualitativa en la relación social recíproca:

“En la infancia, estas deficiencias se manifestaron por una falta de caricias, falta de contacto ocular y respuesta facial, así como por indiferencia o aversión hacia el afecto y el contacto físico…. Los adultos pueden ser tratados como intercambiables, o bien el niño puede agarrarse mecánicamente a una persona específica (DSM-III-R)”.

¿Significa esto que un niño no es autista si se aproxima a otra gente, parecen gustarle las caricias o establece contacto ocular? Varios autores han mostrado que hay muchos niños que presentan un deterioro sostenido en sus relaciones sociales, pero que no muestran aversión al contacto físico con la gente y pueden, por ejemplo, responder positivamente cuando se les hace cosquillas (Rutter, 1978a; Mundy, Sigman, Ungerer & Sherman, 1986; Volkmar, Cohen & Paul, 1986). Para obtener una mayor consistencia en el diagnóstico, es crucial que distingamos entre anomalías que tienen que estar necesariamente presentes para establecer un diagnóstico de autismo y comportamientos que son característicos, pero no aspectos invariables del autismo. En el DSM-III-R, los criterios para el autismo se han especificado de tal modo que la presencia de uno o dos comportamientos sociales más normales o comunicativos, tales como el contacto ocular o disfrutar con las caricias, no descarta el diagnóstico si otros aspectos de la interacción social recíproca (por ejemplo, imitación, juego social o habilidad para establecer relaciones con sus iguales) son claramente anormales.

Cambios en el cuadro clínico con la edad

Aparte de los problemas para decidir qué comportamientos constituyen características diagnósticas necesarias y suficientes, pueden darse desacuerdos cuando no se consigue apreciar cómo puede cambiar el cuadro clínico con la edad. Rutter (1978a) afirmó explícitamente que el diagnóstico debería estar basado en el comportamiento antes de los 5 años de edad, y la descripción del DSM-III-R anterior menciona específicamente que ésta es la manera en que la discapacidad social se manifiesta en la infancia. En su estudio original, Kanner (1943) describió cómo cambian los niños autistas cuando se hacen mayores:

“Entre los 5 y los 6 años, abandonan gradualmente la ecolalia y aprenden de modo espontáneo a usar los pronombres personales adecuadamente. El lenguaje se vuelve más comunicativo, al principio como un ejercicio de pregunta-respuesta y más adelante, con mayor espontaneidad en la construcción de frases. La comida se acepta sin dificultad. Los ruidos y los movimientos se toleran mejor que antes. Las rabietas de pánico disminuyen. La tendencia a la repetición adquiere la forma de preocupaciones obsesivas. Se establece contacto con un número limitado de personas, de dos formas: las personas se incluyen en la vida del niño en el mismo grado en el que satisfacen sus deseos, contestan a sus preguntas obsesivas, le enseñan a leer y a hacer cosas.”

Este cambio en el cuadro clínico puede ser sorprendente para el profesional al que se le ha enseñado que el niño autista tiene un profundo deterioro en sus relaciones sociales y problemas de lenguaje, y tiene delante a un niño de 10 años que, aunque resulta social y lingüísticamente “raro”, intenta hacer amigos, busca a los demás e inicia de buen grado una conversación con ellos. En el DSM-III-R se hace énfasis en el cuadro clínico cambiante, dando más ejemplos de comportamientos anómalos característicos de niños de más edad.

La falta de una perspectiva ontogenética puede producir gran confusión, tanto a padres como a profesionales. Una madre a la que se le ha dicho que su niño de 3 años tiene autismo y que este trastorno es incurable, puede malinterpretar esto en el sentido de que no puede esperar ningún cambio en absoluto en las habilidades o en el comportamiento de su hijo. La gente con estas ideas es probable que se conviertan en seguidores de tratamientos no convencionales, cuyos patrocinadores explotan el hecho de que los padres no esperan ningún cambio, y por lo tanto están dispuestos a atribuir cualquier cambio que ocurra al tratamiento.

LAS ZONAS LIMITROFES DEL AUTISMO

Se han considerado tres razones para el desacuerdo en relación con el diagnóstico del autismo: utilización de distintos criterios de diagnóstico, subjetividad de los síntomas utilizados como criterios de diagnóstico y cambios en el cuadro clínico con la edad. El reconocimiento de estas dificultades y los intentos para superarlas has conducido sin duda alguna a un consenso mucho mayor en lo que se refiere a cómo se aplica la etiqueta de diagnóstico. Sin embargo, a pesar de que la especificación de criterios de diagnóstico bien definidos ha facilitado el que diferentes observadores se pongan de acuerdo sobre qué niños son autistas, seguimos todavía con el problema de cómo clasificar al niño que es claramente no normal, tiene algunas características autistas, pero no cumple los criterios de autismo o de cualquier otro trastorno. No hay duda de que dichos niños existen. Virtualmente todo síntoma característico del autismo puede ser observado en niños que no encajan en esta categoría de diagnóstico. Rutter (1966) investigó en los archivos del hospital Maudsley correspondientes a un periodo de más de 9 años, para localizar a todos aquellos niños preadolescentes a los cuales se les había dado un diagnóstico inequívoco de psicosis infantil, síndrome de esquizofrenia infantil o autismo infantil, y comparó las anotaciones de este grupo “psicótico” con las de un grupo de control clínicamente heterogéneo, formado por niños no psicóticos que eran atendidos en el mismo departamento, acoplados por edad y por coeficiente de inteligencia. Se comparó la frecuencia de los distintos síntomas para los dos grupos y, tal y como se esperaba, la frecuencia de las anomalías en las relaciones interpersonales, en el lenguaje y en los fenómenos ritualistas y compulsivos era mayor en el grupo psicótico que en el no psicótico. No obstante, todos los tipos de comportamientos anómalos observados en el grupo psicótico se encontraron también en los niños no psicóticos, por ejemplo ecolalia en 29 de los 63 niños psicóticos y en 19 de los 63 niños no psicóticos; inversión pronominal en 19 de los niños psicóticos y 8 de los no psicóticos; relaciones anormales en 26 de los niños psicóticos y 12 de los no psicóticos. Rutter concluyó que las diferencias entre ambos grupos residían fundamentalmente en la forma de los síntomas y hasta cierto punto en su severidad. En un estudio epidemiológico, Gillberg (1984) descubrió que, mientras que los casos de autismo se detectaban con facilidad utilizando los criterios de Rutter, se identificaron a muchos otros niños con “rasgos autistas”.

Subtipos de los Trastornos Generalizados (o Profundos) del Desarrollo

La Asociación Americana de Psiquiatría (1980) reconoció la existencia de casos que se parecen al autismo, pero que no cumplen los criterios de diagnóstico para este trastorno. Se tuvieron en cuenta las preocupaciones existentes al abordar estos casos en la revisión del DSM-III realizada en 1987. En el DSM-III-R, los “trastornos generalizados del desarrollo” incluyen todos aquellos trastornos en los cuales existe un deterioro cualitativo en el desarrollo de (1) la interacción social recíproca, (2) la comunicación (verbal y no verbal) y (3) la actividad imaginativa. El trastorno autista es un tipo de trastorno generalizado del desarrollo severo, que aparece en la temprana infancia o en la infancia, en el cual una serie de discapacidades sociales y comunicativas severas se asocian con un repertorio marcadamente restringido de actividades e intereses. Sin embargo, se reconoce que puede darse un trastorno generalizado del desarrollo de una forma menos severa y prototípica, en cuyo caso se aplica la etiqueta de “trastorno generalizado del desarrollo no especificado en otra parte” (PDDNOS).

Síndrome de Asperger

En el Reino Unido, no se usa de modo generalizado el diagnóstico de trastorno generalizado del desarrollo, habiéndose hecho muy popular el diagnóstico de “síndrome de Asperger” para referirse a individuos con algunos rasgos autistas, pero que no encajan en todos los criterios del autismo (Tantam, 1988). La descripción de este síndrome por parte de Asperger fue realizada un año después que la publicación original de Kanner, pero era mucho menos conocida. Los niños descritos por Asperger se caracterizaban por ser pedantes, patosos, con intereses obsesivos y un comportamiento social deficiente. Wing popularizó su trabajo en un artículo publicado en 1981, y observó que existían muchas similitudes entre el síndrome de Asperger y el de Kanner, lo cual dificultaba el saber si estaban describiendo el mismo síndrome con diferentes grados de severidad o trastornos distintos. El punto de vista más popular parece el de que el “síndrome de Asperger” es un sinónimo del autismo de un tipo menos severo (Schopler, 1985). Sin embargo, parece que hay algunas ventajas en mantener este término. En primer lugar, todavía existe un debate de hasta qué punto se solapa el síndrome de Asperger con el autismo (Nagy & Szatmari, 1986; Szatmari, Bartolucci, Finalyson & Krames, 1986; Rutter & Schopler, 1987). En segundo lugar, el pronóstico para el síndrome de Asperger es considerablemente mejor que para el autismo clásico. Por este motivo, varios especialistas (por ejemplo, Wing, 1981; Howlin, 1987) han abogado en favor de usar el término de “síndrome de Asperger”, aunque aceptando que las diferencias entre éste y el autismo pudieran ser simplemente una cuestión de grado. Tantam (1988) argumentó que, sin esta categoría, se dejaba a estos niños en un limbo diagnóstico, y en consecuencia, sus problemas no eran reconocidos ni se les proporcionaban cuidados para ellos, ya que sus déficits no eran lo suficientemente severos o extendidos como para ser considerados con el términos “autista”. El número de niños afectados no es despreciable: Gillberg y Gillberg (1989) encontraron que el síndrome de Asperger era cinco veces más frecuente que el autismo. Otra razón práctica para conservar el término de “síndrome de Asperger” es que puede ser un diagnóstico más aceptable para padres y profesionales, muchos de los cuales tienen una visión estereotipada del autismo, basada en el cuadro clínico de niños pequeños (Wing, 1986).